MELANOCITOMA DE NERVIO OPTICO

El melanocitoma de la cabeza del nervio óptico es una tumoración pigmentada benigna, que crece a partir del melanocitos ectópicos. La edad media de diagnóstico es de 50 años, afectando por igual a hombres y mujeres, y en similar proporción a ojo derecho o izquierdo. Es más frecuente en raza negra y en población de pigmentación oscura al contrario que el melanoma de coroides, y excepcionalmente es bilateral.

Clínica:

La mayor parte de los tumores son diagnosticados en el curso de exámenes rutinarios dado su carácter generalmente asintomático. Los tumores de gran tamaño pueden provocar compresión de la capa de fibras nerviosas, obstrucciones vasculares o necrosis que inciden sobre la función visual. En el 30% de estos tumores se observa un defecto pupilar aferente que puede cursar con función visual normal. Sólo el 5% llegan a tener algún grado de deterioro visual; el 75% tienen aumento de mancha ciega.

Oftalmoscópicamente el tumor aparece como una masa elevada de color negro o marrón muy oscuro; su localización puede ser en el centro de la papila óptica u ocupar una parte lateral, siendo más frecuente el cuadrante papilar temporal inferior; el tamaño varía desde tumores que ocupan toda la papila incluso los vasos retinianos de vecindad, hasta tumores de pequeño diámetro que afectan una zona de aspecto brillante estriado que corresponde a la invasión de la capa de fibras ópticas. El 50% de los melanocitomas de papila óptica se acompañan de un nevus coroideo de vecindad.
Presenta un curso estable y excepcionalmente se han descrito casos de crecimiento documentado al cabo de varios años de seguimiento; sólo en casos muy aislados se ha observado malignización del tumor, siendo probable que dicha malignización esté más en relación con el nevus de vecindad que con la propia tumoración de nervio óptico.

Diagnóstico diferencial:

Se plantea principalmente con el melanoma de coroides yuxtapapilar; éste presenta un color menos oscuro, moteado en superficie, crecimiento rápido y en ocasiones adopta configuración en champiñón.

Tratamiento: No está indicado realizar ningún tipo de tratamiento, sólo la observación periódica con control fotográfico de la lesión. Cuando se compruebe crecimiento será tratado como una transformación maligna siendo la enucleación la terapia adecuada dada su localización; es obligatorio mantener un criterio conservador antes de tomar esta decisión, dada la excepcional posibilidad de malignización que presenta el melanocitoma.