Tumores de IRIS-CUERPO CILIAR

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO

Los tumores de iris constituyen una larga lista de neoplasias que presentan una estirpe celular, un comportamiento y un pronóstico muy diferentes. En la tabla I se incluye una relación de tumores de alta frecuencia junto a otros de aparición excepcional. Las manifestaciones clínicas de estos tumores pueden ser en ocasiones bien distintas y en otras presentar grandes similitudes que dificultan el diagnóstico diferencial. Las indicaciones terapéuticas varían radicalmente en función del diagnóstico establecido.


Tabla I. Tumores de iris.

 

MELANOMA DEL IRIS

El melanoma de iris es una tumoración maligna que se forma a partir de los melanocitos del estroma del iris con facil extensión cuerpo ciliar.Tiene capacidad metastasica especialmente en los casos de afectación ciliar.

La incidencia del melanoma de iris resulta difícil de establecer al existir tumores de crecimiento muy lento y curso asintomático que no llegan a ser diagnosticados en consulta. La mayoría de los autores señalan una frecuencia de 3.2 casos por año en una población de 5 millones de habitantes. Los nevus y los melanomas malignos de iris son los tumores primitivos más frecuentes del iris representado del 49% al 72% según las distintas estadísticas. El melanoma de iris representa del 3 al 12% de los melanomas malignos uveales. Es menos frecuente que el melanoma de coroides, en una proporción de 1/15.

- Se localiza con mayor frecuencia en cuadrantes inferiores y con preferencia en el lado temporal; el 40% de los melanomas afectan al ángulo camerular mientras que los nevus lo hacen en el 17% de los casos.
- No tienen preferencia de sexo.
- No tienen preferencia de lado siendo excepcionalmente bilaterales.
- Son más frecuentes en raza blanca e iris claros.
- La edad media de aparición es de 35 años, unos 10 años antes que los melanomas de uvea posterior.
- Tienen baja capacidad metastásica.
- Estudios epidemiológicos sugieren la influencia de la luz solar en su génesis.
- Con frecuencia el melanoma de iris se origina a partir de lesiones névicas benignas que en un momento determinado inician el crecimiento. Estos hallazgos sustentan la teoría de las lesiones névicas preexistentes como base para la formación del melanoma maligno.

CLÍNICA

Presenta dos formas clínicas bien diferenciadas morfológicamente: el melanoma circunscrito y el melanoma difuso. Ambas ofrecen amplias variables en cuanto a tamaño, localización, configuración, grado de pigmentación y repercusión sobre las estructuras vecinas.


A.-MELANOMA CIRCUNSCRITO

En fases iniciales de su desarrollo resulta difícil distinguir el melanoma maligno de un nevus de iris; en términos generales toda lesión melánica de iris con una elevación superior a 1 mm. y una base igual o superior a 5 mm es sospechosa de melanoma de iris.

Habitualmente el melanoma circunscrito se presenta bajo el siguiente aspecto clínico:

1. Lesión melánica bien delimitada situada en la superficie del iris, de forma nodular con uniformidad variable. En ocasiones se acompaña de lesiones satélites en los márgenes del tumor o en sus cercanías. Puede presentar bordes irregulares.

 


2. Pigmentación habitualmente de color marrón oscuro e intensidad variable; el color puede oscilar desde una tonalidad marrón-negro hasta formas sin pigmentación (melanoma amelanótico)
3. Presenta vascularización propia difícil de visualizar en las formas muy pigmentadas y fácilmente visible en las tumoraciones amelanóticas.
4. Con frecuencia genera deformación pupilar con ectopia del epitelio pigmentado.
5. Puede localizarse en los márgenes pupilares, iris medio y con mayor frecuencia en raíz del iris afectando a la malla trabecular.
6. El 80% de los melanomas de iris afectan a los cuadrantes inferiores.

 

El crecimiento de la tumoración incide sobre las estructuras anatómicas de vecindad ocasionando un cortejo sintomático de alcance variable.


B.-MELANOMA DIFUSO

Es menos frecuente que el circunscrito. Clínicamente se presenta con un engrosamiento difuso de la superficie del iris que pierde su arquitectura normal borrándose sus criptas. Se asocia habitualmente a heterocromía de iris y glaucoma.

 


PRONÓSTICO

El potencial metastásico de los melanomas de iris es bajo situándose en un 3% de los casos.La posibilidad de metastasis aumenta si el tumor se extiende a cuerpo ciliar siendo la localizacion hepatica la de mayor frecuencia.

Son factores de empeoramiento pronóstico:

- Tumores de márgenes mal definidos.
- Presencia de hipertensión intraocular.
- Afectación de la malla trabecular.
- Invasión significativa del cuerpo ciliar!!!.


El tipo celular predominante en el tumor es un indicativo de la probabilidad metastásica. Los fusiformes A no producen metástasis comportándose como lesiones benignas si bien pueden presentar recurrencias posquirúrgicas e invadir estructuras vecinas. Los tumores con celulas epiteloideas y las formas mixtas presentan un riesgo de metastasis mas elevado ,riesgo que se ve aumentado notablemente cuando el tumor invade cuerpo ciliar.


Melanoma de iris: Diagnóstico Diferencial

 Tratamiento